13岁女孩身高超1米7，确诊为罕见病！身体出现这个情况要当心
来源：健康佛山
你有没有留意过
自己的身高与臂长之间的比例？
一般人的约为1比1
如果你的双手伸直比你的身体长
那很可能是患了马凡氏综合征
近日
浙江一名13岁女孩
就被确诊为该疾病
13岁女孩个头超过1米7
确诊为马凡氏综合征
13岁的可可，个头已经超过了1米7，家里人一直当她个头窜得快，没引起重视。
4年前，可可就检查出了脊柱侧弯。配了支具进行保守治疗效果不佳，这次可可父母特意带着孩子来浙江省儿童医院骨科做手术。
没曾想，这次的手术之行还发现了一个大问题：可可的四肢比同龄人要修长得多，且双手下垂甚至能超过膝盖。
通过基因检测，该院骨科副主任陈文昊发现可可携带FBN1基因，被确诊为马凡氏综合征，同时心血管也有问题：主动脉窦增宽、二尖瓣增厚、脱垂伴轻-中度关闭不全。
可可手术前后的对比图。
约80%的患者
伴有先天性心血管畸形
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，普通人群的发病率约10万分之一。此类罕见病也被称为“天才病”，因为它的表现是四肢或手指脚趾细长不匀称，臂展可能超过身高，这样的情况在一些体育项目当中会有相当的优势。
厦门大学附属第一医院儿童心血管专科副主任医师苏潘琛介绍，马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们的四肢及手指脚趾尤其长，有时被称为“蜘蛛指(趾)”。
典型的蜘蛛指。
“同时，他们的眼部会出现晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等症状。且他们的面部特征也很明显，长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，由于下颌发育不好，他们语言表达往往受影响。”
苏潘琛表示，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。据不完全统计，该疾病的患者平均自然生存寿命仅有30岁，如果没有外界治疗干预，大多会因为心肺功能衰竭而过早离世。
两个方法自测
据了解，2021年，美国耶鲁大学医学院发布一项“拇指手掌测试”，可以初步自测你是否可能隐藏着主动脉瘤，或是“马凡氏综合征”患者。
01
“拇指征”
这种网友提到的自测法，得到了医生的肯定。
即举起一只手，将手掌摊开。将大拇指向掌内收拢（其他四指尽可能保持不动），看最远能达到什么程度。如果你的大拇指收拢后位于手掌内部，说明正常。如果大拇指能轻松越过平坦手掌的边缘，且超出一个指节，即出现阳性指征。
02
“腕征”
苏潘琛还介绍了另一种自测方法，即举起一只手，将手掌摊开。大拇指小指绕住另一只手的手腕，看包住的程度如何。如果包不住或是刚好包住，说明正常。如果超过小指的一个指甲盖，即出现阳性指征。
不过也请大家注意
不能仅凭这两个测试
就判断一个人
是否为马凡氏综合征患者
“若出现阳性指征，我们还要对患者进行家族史了解、心脏彩超检查，最终能确诊的方式还是要进行基因检测。”苏潘琛说，此类患者若没有发病，较难被发现，一旦发现主动脉瘤破裂等心血管急症，就十分凶险。
因此，该病还是要尽早发现，尽早干预，定期随访，用药控制血压，防止主动脉破裂等情况发生，更有甚者，可进行心脏搭桥等手术来缓解症状、延长生命。
来源：广东卫生在线
13岁女孩身高超1米7，确诊为罕见病！身体出现这个情况要当心
来源：健康佛山
你有没有留意过
自己的身高与臂长之间的比例？
一般人的约为1比1
如果你的双手伸直比你的身体长
那很可能是患了马凡氏综合征
近日
浙江一名13岁女孩
就被确诊为该疾病
13岁女孩个头超过1米7
确诊为马凡氏综合征
13岁的可可，个头已经超过了1米7，家里人一直当她个头窜得快，没引起重视。
4年前，可可就检查出了脊柱侧弯。配了支具进行保守治疗效果不佳，这次可可父母特意带着孩子来浙江省儿童医院骨科做手术。
没曾想，这次的手术之行还发现了一个大问题：可可的四肢比同龄人要修长得多，且双手下垂甚至能超过膝盖。
通过基因检测，该院骨科副主任陈文昊发现可可携带FBN1基因，被确诊为马凡氏综合征，同时心血管也有问题：主动脉窦增宽、二尖瓣增厚、脱垂伴轻-中度关闭不全。
可可手术前后的对比图。
约80%的患者
伴有先天性心血管畸形
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，普通人群的发病率约10万分之一。此类罕见病也被称为“天才病”，因为它的表现是四肢或手指脚趾细长不匀称，臂展可能超过身高，这样的情况在一些体育项目当中会有相当的优势。
厦门大学附属第一医院儿童心血管专科副主任医师苏潘琛介绍，马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们的四肢及手指脚趾尤其长，有时被称为“蜘蛛指(趾)”。
典型的蜘蛛指。
“同时，他们的眼部会出现晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等症状。且他们的面部特征也很明显，长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，由于下颌发育不好，他们语言表达往往受影响。”
苏潘琛表示，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。据不完全统计，该疾病的患者平均自然生存寿命仅有30岁，如果没有外界治疗干预，大多会因为心肺功能衰竭而过早离世。
两个方法自测
据了解，2021年，美国耶鲁大学医学院发布一项“拇指手掌测试”，可以初步自测你是否可能隐藏着主动脉瘤，或是“马凡氏综合征”患者。
01
“拇指征”
这种网友提到的自测法，得到了医生的肯定。
即举起一只手，将手掌摊开。将大拇指向掌内收拢（其他四指尽可能保持不动），看最远能达到什么程度。如果你的大拇指收拢后位于手掌内部，说明正常。如果大拇指能轻松越过平坦手掌的边缘，且超出一个指节，即出现阳性指征。
02
“腕征”
苏潘琛还介绍了另一种自测方法，即举起一只手，将手掌摊开。大拇指小指绕住另一只手的手腕，看包住的程度如何。如果包不住或是刚好包住，说明正常。如果超过小指的一个指甲盖，即出现阳性指征。
不过也请大家注意
不能仅凭这两个测试
就判断一个人
是否为马凡氏综合征患者
“若出现阳性指征，我们还要对患者进行家族史了解、心脏彩超检查，最终能确诊的方式还是要进行基因检测。”苏潘琛说，此类患者若没有发病，较难被发现，一旦发现主动脉瘤破裂等心血管急症，就十分凶险。
因此，该病还是要尽早发现，尽早干预，定期随访，用药控制血压，防止主动脉破裂等情况发生，更有甚者，可进行心脏搭桥等手术来缓解症状、延长生命。
来源：广东卫生在线
杭州亚运会落下帷幕！圆满的不只是金牌，还有这些瞬间……
来源：杭州公安
从期盼到相会
从重逢到告别
杭州第19届亚运会
昨晚圆满落下帷幕
在本届亚运会上
中国体育代表团一共收获201枚金牌
创造了亚运会的历史最佳战绩
赛场上
我们看到了运动员的
顽强拼搏、勇往直前
留下了许多精彩瞬间、经典记忆
赛场外
志愿者、民警、
保供人员、公交地铁司机
……
在这座城市看不见的角落
总有一群人在默默守护
杭州亚运会圆满落下帷幕
但圆满的不只是金牌
还有这些瞬间……
1
关键词：丝滑
9月23日
杭州第19届亚运会开幕式结束后
超7万名观众“丝滑”离场
视频加载中...
9月24日
在亚奥理事会
与杭州亚组委官方新闻发布会上
亚奥理事会代理主席辛格
高度赞扬了开幕式
“此前我参加过很多开幕式
杭州向世界献上了一场现象级的开幕式
感谢主办方的努力付出
现场组织非常有序
7万人全部离场仅用时40分钟
可以说，这是我见过最好的开幕式！”
9月29日杭州亚运会田径项目开赛后
奥体中心一带无疑是杭州最繁忙的地方
田径、篮球、游泳等多个
热门项目赛事在此进行
平均每天有超过11万观众来此观赛
如此庞大的体育盛会
如何让大家都能安全、快速地进出场
考验着管理者的智慧
为此，杭州公安交警
成立了一支“奥体团队”
专门负责奥体场馆群的交通管理
除了团队上下要“拼”
他们用科学的管理方法
实现观众的“丝滑”进出
“丝滑”来源于精心组织
为确保观众能安全快速进出场
杭州市公安局地铁分局
与属地公安、赛事场馆、地铁运营等单位
建立了多方联动机制
开展了多次综合演练，严密流程环节
做好相关应急保障准备
整个过程有序、顺畅
2
关键词：无感
随着夏季治安打击整治行动的进行
杭州范围内高速的各个公安检查站
陆续投入使用
为了实现安检工作的快速、便捷
检查站的检查流程进行了全新升级
最大的升级，在于“无感”
在位于九堡附近的杭州公安检查站
当入杭车辆通过收费站
被引导进入公安检查站进行检查后
车辆只需稍许停靠
根据现场广播语音指挥即可
驾驶员与乘客一般情况下不用下车
依托新升级的前置无感设施
能够快速便捷对车辆和乘客进行核实
亚运期间
钱塘区辖区有4个亚（残）运竞赛场馆
加上中秋节钱塘江迎来最佳观潮季
钱塘分局下沙东公安检查站
也迎来大量车流
视频加载中...
检查站依托“算力+智力”相结合的
人车检查新模式
游客来杭不用出示证件、不用下车、不用熄火
不到20秒就可以完成检查
抓拍式的自助比对
无感化的人车安检
最大限度降低了对群众日常生产生活的影响
钱塘公安还为过站游客贴心奉上亚运会赛程单
向世界展现亚运杭城暖意
同样在快速、便捷中让人体会到“无感”的
还有各亚运场馆以及亚运村的安检通道
G11通道是亚运村最繁忙的“村口”之一
每天24小时运转
日均人流量将超过1.3万人次
手持设备，轻贴、蹲下、起身
只用几秒钟
安检便完成了
安检组组长肖闯说：
“我们都是微笑上岗
既要保证‘村’里的安全
又要让即将入住的亚运大家庭成员
感到宾至如归”
3
关键词：智能
在杭州亚运会田径项目赛场上
一群特殊的“搬运工”引起了观众的注意
机器狗成亚运“显眼包”
火上了网络热搜
杭州亚运会开幕式上
数字火炬人“弄潮儿”
与超过1亿名“亚运数字火炬手”
共同完成了一场盛大的数字点火仪式
以科技创新之力
打造了亚运会的经典记忆
“智能”作为杭州亚运会的
办赛理念之一
贯穿了办赛、参赛、观赛的方方面面
智能交通信号灯、智能巡逻机器人
智能座椅、智能出行
......
当这个国庆遇上亚运
当“智能亚运”落进现实
在杭州处处感受智能带来的安全、便捷
↓↓↓
视频加载中...
一键就位，出行安心
智能交通信号灯
在“人文与科技”的十字路口
让数字经济遇见美好生活
“黑科技”赋能“平安亚运”
智能巡逻机器人
日常巡逻一键出警
科技感满满
游客景区山路遇到危险怎么办？
一根“杆子”能立大功
山体救援神器——四维地理坐标系统
立刻确定报警位置
锁定最佳救援路线
就近警力迅速赶赴现场
入住杭州的酒店是种什么体验？
智能入住带你体会放心
无需身份证，刷脸入住
还有智能座椅
让你健身运动休闲出游
出门旅游
导航可太重要了
智能导航让您出行无忧
交通拥堵、交通事故、道路施工
单双号限行政策等路况信息
实时同步推送至各大导航app
科技赋能
助力平安、精彩亚运
4
关键词：静音
为保障亚运赛事平稳有序进行
各个赛场的安保人员需要时刻保持联络
有的民警还会特意把手机音量调大
防止错过重要信息
但在桐庐马术中心却是例外
民警们不约而同地把手机音量调小很多
“因为马匹比较胆小敏感
突然的声音和强光等刺激
都可能使正在训练或比赛的马匹受惊
影响竞赛状态”
桐庐马术场馆安保主任方恒介绍道
作为亚运会中唯一一项人与动物配合的项目
马术比赛不仅是对骑手和马匹的考验
更是对整个安保团队的考验
把手机音量调小也是安保人员
根据马术比赛的特点养成的习惯
“我们巡逻的时候也会注意路面
任何可能导致马匹受伤的锐器都不能有”
方恒边说边捡起一枚塑料片
向一旁的垃圾桶走去
5
关键词：背对
10月7日下午3点50分
杭州亚运会花样游泳双人项目决出冠军
颁奖仪式在杭州奥体中心游泳馆举行
现场奏响《义勇军进行曲》
升起五星红旗
此时，场馆护航团队负责人陈灵烨和同事们
正在游泳馆北侧的出入口
抓紧检查引导标示
让赛后观众更便捷地离场
听到国歌，陈灵烨停下工作
立正等待升旗仪式结束
陈灵烨和同事们组成的这一支
300余人的护航团队
主要负责杭州奥体中心游泳馆的
观众进场、退场
并确保比赛安全有序进行
本届亚运会
中国体育健儿创纪录地夺得201块金牌
国歌声一次又一次地
在杭州40个亚运场馆奏响
但同在赛场内外的他们
没有完整看过一场比赛
比赛期间，他们要在场馆内外执勤
比赛结束颁奖仪式开始时
则是最忙碌的时候
他们需要提前准备
引导观众安全有序的离场
背对赛场、面对观众是他们的常态
他们没完整看过一场比赛
但每次国歌响起都热血澎湃
6
关键词：打卡
当杭州亚运会邂逅中秋国庆
叠加钱塘江观潮节
中外游客来杭州游玩
既能打卡景点、看亚运
还能观潮、欣赏音乐喷泉、看灯光秀
许多游客直呼“过瘾”
中秋国庆假期
游客们在各个景点打卡
他们也同在城市的每一个角落“打卡”
守护平安在身边
西湖景区柳浪派出所民警朱凤标
守护西湖音乐喷泉已有13个年头
看着欢乐的人群
他无比感慨
“群众的笑脸是最好的节日礼物”
杭州市公安局上城区分局
四季青派出所民警闵航
在城市阳台上执勤时
发现了脖子上挂着
运动员证件的外国运动员
交谈中，闵航得知他们来自印度
来参加亚运会
比赛之余
得知今天是中秋节
就打算出来感受下节日氛围
“他们听说城市阳台
能观看著名的钱塘江潮水
晚上又有非常绚丽的灯光秀
下午就早早来到这里玩耍”
闵航说
运动员们对灯光秀赞不绝口
“灯光秀美得令人惊叹
感受到了中国传统文化的魅力
有机会一定会带家人再来杭州旅游”
7
关键词：传承
“你们的父辈勇于担当作为，甘于牺牲奉献，他们的精神永远值得铭记和发扬。”中共中央总书记、国家主席、中央军委主席习近平9月28日给中国人民公安大学在读英烈子女回信中指出。
亚运会期间
杭州有两位“特殊”的民警他们都是英烈的后代重启警号后的他们用自己的担当作为为亚运保驾护航续写父辈荣光
视频加载中...
在亚运会手球训练馆杭州市公安局上城区分局民警杨烜宇正和同事一起对周边护栏地下车库等进行安保巡检
一个月前他来到手球训练馆当了一名安保主管
杨烜宇的父亲是全国公安二级英模杨海升烈士2003年勇斗歹徒英勇牺牲受父亲影响2015年杨烜宇也光荣地成为一名人民警察
据杨烜宇描述
父亲生前工作特别认真仔细从参加工作开始
一直到牺牲那一天他一共记了33本工作日记记笔记的这个这个习惯对他也有很大的触动为继承父亲认真细致的精神杨烜宇对每一项任务都会提前记下来精确到时间具体细节等等
为全力保障赛事他和同事实行24小时轮班值守虽然很多人家就在附近但大家都坚守岗位不回家
他表示
能够参加亚运会的安保工作也让自己觉得参与到了亚运盛会当中去
自己会保障好所属场馆平稳有序直到场馆运行结束
视频加载中...
晚上10点金晨昊带上警灯出发巡逻亚运会期间他被借调到滨江区公安分局和同事一起负责奥体中心的治安每天都要值班到深夜金晨昊的父亲是原富阳区城南派出所所长金建勇
4年前正值高考期间
他的父亲因公殉职今年
他也光荣地成为一名人民警察
金晨昊说
“我父亲曾经告诉我就是要踏踏实实做事勤勤恳恳做人现在投身亚运会的安保工作
我也一直以他为我的榜样”以前父亲也经常带他一起运动一起看比赛此次参与亚运安保也是在完成父亲的心愿他希望能把父亲没走完的路
继续走下去
刻苦锻炼自己的本领为这个社会做出更大的贡献
杭州亚运已落下帷幕
但平安的守护永不落幕
那些看见和看不见的你们
感动因你 感谢有你
道这一声珍重 盼下一次重逢
精彩平安 生生不“熄”
